[Pediatric telecardiology experience in the COVID-19 pandemic context]. / Experiencia en telecardiología infantil en el contexto de la pandemia de COVID-19.

Introduction: The COVID-19 pandemic has caused a global impact on public health services. Using new strategies through telehealth for the management of patients with congenital heart disease was the challenge. Objective: To describe the experience in telecardiology, and the strategies implemented during the pandemic. Method: Retrospective, qualitative study that includes the period from April 2020 to April 2021. Inquiries were received through the service's official e-mail or telephone. They were classified according to the type of concern and complexity of heart disease using color coding. The responses were asynchronous (by e-mail) or synchronous (videoconferences). The videoconferences were made using a secure platform (Cisco-Webex). Results: From April 2020 to April 2021, a total of 3372 queries were answered. The responses were distributed via e-mail (64.9%), phone calls (1.2%) and videoconferences (14.5%). The most frequent reasons for consultation were the request for missed appointments (68%), and remote clinical monitoring (20%). A total of 2296 families was contacted. Only 14.1% of the inquiries were cited in person. With color coding, a stratification was performed according to urgency. Conclusions: Telehealth proved to be a useful tool for the clinical management of patients with congenital heart disease in their place of origin. It prevented a considerable number of transfers, identified patients at risk rapidly, comforted families, and strengthened ties with local hospitals that make up the health network.

Introducción: La pandemia de COVID-19 ha causado un impacto global en los servicios de salud pública. Utilizar nuevas estrategias a través de la telesalud para el manejo de los pacientes con cardiopatías congénitas fue el desafío. Objetivo: Describir la experiencia en telecardiología y las estrategias implementadas durante la pandemia. Método: Estudio retrospectivo, cualitativo, que comprende el periodo de abril de 2020 a abril de 2021. Se recibieron consultas a través del correo electrónico oficial del servicio o por teléfono. Se clasificaron según tipo de inquietud y complejidad de la cardiopatía utilizando una codificación por colores. Las respuestas a las mismas fueron asincrónicas (correo electrónico) o sincrónicas (videoconferencias). Las videoconferencias se realizaron utilizando una plataforma segura (Cisco-Webex). Resultados: Se contestaron 3372 consultas. Las respuestas fueron distribuidas en correos electrónicos (64.9%), llamados telefónicos (1.2%), videoconferencias (14.5%) y otros métodos (19.4%) Los motivos de consulta más frecuentes fueron la solicitud de turnos suspendidos (68%) y control clínico a distancia (20%). Se pudo establecer contacto con 2296 familias. Solo el 14.1% de las consultas se citó en forma presencial. Con la codificación por colores se logró realizar una estratificación según la urgencia. Conclusiones: La telesalud mostró ser una herramienta útil para el manejo clínico de pacientes con cardiopatías congénitas en su lugar de origen. Evitó un gran número de traslados, identificó pacientes en riesgo, confortó a las familias y fortaleció vínculos con hospitales locales que integran la red de salud.

Congenitally corrected transposition of the great arteries outcomes of different surgical techniques in a paediatric population: A single-centre report.

BACKGROUND: Congenitally corrected transposition of the great arteries is a complex pathology characterised by atrioventricular and ventriculo-arterial discordance. Optimal surgical approaches are still a matter of debate. OBJECTIVE: To evaluate the outcomes of different surgical treatments in a single centre. METHODS: Between 1998 and 2020, 89 patients were studied. The cohort was divided into three groups: physiologic, anatomic, and univentricular repair. RESULT: Physiologic correction (56.18%) was associated with significant tricuspid valve regurgitation progress (42%) and complete AV block (30%) compared to anatomic repair. Right ventricular systolic dysfunction was developed in 14%. Instead, anatomic correction (30.34%) (double switch 59% and Rastelli type 40.7%) presented moderate to severe aortic regurgitation (4%) and left ventricular systolic dysfunction (11%). Complete AV block was developed in 14.8%. Rate of reintervention was 34% for physiologic and 26% for anatomic. Univentricular palliation (13.8%) presented no complications or late mortality during the follow-up. The overall survival at 5 and 10 years, respectively, was 80% (95% CI 69, 87) and 75% (95% CI 62, 84). There was no statistically significant difference in mortality between the groups (p log-rank = 0.5752). CONCLUSION: Management of congenitally corrected transposition of the great arteries remains a challenge. In this cohort, outcomes after physiologic repair were satisfactory in spite of the progression of tricuspid regurgitation and the high incidence of AV block. Anatomic repair improved tricuspid regurgitation but increased the risk of aortic regurgitation and left ventricular systolic dysfunction. The Fontan group showed the lowest incidence of complications.

Aprendizaje asistido por pares en la formación clínica de pregrado: percepción de tutores y tutorados / Peer-assisted learning in undergraduate clinical training: perception of tutors and tutees

Introducción: La tutoría por pares ofrece una experiencia valiosa para generar estrategias que permitan mejorar el aprendizaje. El objetivo fue evidenciar la importancia del apoyo tutorial por pares en la Escuela de Medicina de la Universidad Austral de Chile en estudiantes con rendimiento académico insatisfactorio en la disciplina clínica de Medicina interna. Sujetos y métodos: Se capacitó a 12 estudiantes de cursos superiores para realizar tutorías académicas a 35 estudiantes. Se aplicaron encuestas de opinión con preguntas de tipo Likert y abiertas para conocer la percepción de tutores y tutorados respecto al proceso tutorial realizado durante 2017 y 2018. Resultados: Veinticinco estudiantes (71%) y 12 tutores (100%) respondieron las encuestas, que revelaron un alto grado de satisfacción en ambos grupos. Los tutorados destacaron el desempeño del tutor y consideraron que las tutorías reforzaron su autoconfianza. Para los tutores fue una experiencia enriquecedora que los ayudó en su propio proceso de aprendizaje. Conclusiones: La tutoría de pares ayuda a la adquisición y el fortalecimiento de competencias específicas y genéricas, generando nuevos aprendizajes. Los tutores logran habilidades para la enseñanza y fortalecen competencias para su vida personal y profesional.(AU)

Introduction:Peer tutoring offers a valuable experience to generate strategies to improve learning. The aim was to demonstrate the importance of the peer tutorial support at the Medical School of Austral University of Chile to assist students with unsatisfactory academic performance in the clinical discipline of internal medicine. Subjects and methods:12 students from advanced courses were trained to provide academic tutoring to 35 students. Opinion surveys with open and Likert type questions were applied to know the perception of tutors and tutees regarding the tutoring process carried out during 2017 and 2018. Results: 25 students (71%) and 12 tutors (100%) answered the surveys, revealing a high degree of satisfaction in both groups. Students highlighted the tutor’s performance and felt that the tutoring strengthened their trust. For the tutors it was an enriching experience that helped them in their own learning process. Conclusions: The peer tutoring contributes to the acquisition and strengthening of specific and generic competencies, generating new learning. The tutors acquire teaching skills and strengthen competencies for their personal and professional life.(AU)

Rabdomiosarcoma alveolar con metástasis cardíaca en un paciente pediátrico / Alveolar rhabdomyosarcoma with cardiac metastasis in a pediatric patient

El rabdomiosarcoma es el tumor maligno de partes blandas más frecuente en la edad pediátrica. Puede afectar cualquier localización anatómica. El subtipo histológico alveolar suele causar lesiones en las extremidades en niños de mayor edad. Los sitios metástasicos más frecuentes son el pulmón, la médula ósea, el hueso y los ganglios linfáticos. Describimos el caso de un paciente con rabdomiosarcoma alveolar (RA) con metástasis cardíaca, una presentación poco frecuente de la patología.

Rhabdomyosarcoma is the most common malignant soft tissue tumor in pediatric age. It can affect any anatomical location. Alveolar histological subtype usually presents lesions on the extremities in older children. The most common metastatic sites are the lung, bone marrow, bone and lymph node. We describe a case of alveolar rhabdomyosarcoma with cardiac metastasis in a pediatric patient, a rare presentation of the pathology.

[Alveolar rhabdomyosarcoma with cardiac metastasis in a pediatric patient]. / Rabdomiosarcoma alveolar con metástasis cardíaca en un paciente pediátrico.

Rhabdomyosarcoma is the most common malignant soft tissue tumor in pediatric age. It can affect any anatomical location. Alveolar histological subtype usually presents lesions on the extremities in older children. The most common metastatic sites are the lung, bone marrow, bone and lymph node. We describe a case of alveolar rhabdomyosarcoma with cardiac metastasis in a pediatric patient, a rare presentation of the pathology.

El rabdomiosarcoma es el tumor maligno de partes blandas más frecuente en la edad pediátrica. Puede afectar cualquier localización anatómica. El subtipo histológico alveolar suele causar lesiones en las extremidades en niños de mayor edad. Los sitios metástasicos más frecuentes son el pulmón, la médula ósea, el hueso y los ganglios linfáticos. Describimos el caso de un paciente con rabdomiosarcoma alveolar (RA) con metástasis cardíaca, una presentación poco frecuente de la patología.

Formación de estudiantes de Medicina como tutores pares en aprendizaje basado en problemas / Training medical students as tutors via peer instructionin problem-based learning

Introducción: El aprendizaje basado en problemas es una estrategia educativa que se fortalece con tutores pares. La dificultad para contar con docentes interesados en ser tutores y con tiempo disponible, motivó a crear un programa de tutoría de pares en aprendizaje, basado en problemas en la Escuela de Medicina de la Universidad Austral de Chile. Objetivo: Difundir el programa de formación de estudiantes tutores en aprendizaje basado en problemas para implementarlo en otras universidades en las carreras que lo requieran. Métodos: Se describió el plan de formación de tutores pares en aprendizaje basado en problemas. Los estudiantes de cursos superiores fueron seleccionados según sus méritos académicos y asistieron a talleres de capacitación centrados en el manejo de la tutoría y el fortalecimiento de las competencias genéricas. Durante el aprendizaje basado en problemas se hicieron un seguimiento permanente y reuniones formales con los tutores. Al finalizar, se aplicaron encuestas de opinión para evaluar el desempeño de los alumnos, y cada tutor recibió un pequeño reconocimiento económico y créditos en horas de ayudantía. Resultados: Este programa generó un alto interés entre los estudiantes, fue bien evaluado y permitió formar a 120 estudiantes como facilitadores en aprendizaje basado en problemas. Las encuestas realizadas a 45 estudiantes y 45 tutores revelaron un alto grado de satisfacción en todos los ámbitos consultados. Conclusiones: Los tutores pares son la mejor manera de trabajar el aprendizaje basado en problemas. Estos requieren de una capacitación previa para contar con las herramientas necesarias de su rol de facilitadores, así como seguimiento, evaluación y apoyo permanente(AU)

Introduction: Problem-based learning is an educational strategy which may be strengthened by peer tutoring. The difficulty to engage teachers interested in being tutors and the scarcity of available time led to the development of a problem-based peer tutoring learning program at the Medical School of the Austral University of Chile. Objective: Disseminate information about the problem-based learning student tutor training program so as to implement it at other universities in the majors requiring it. Methods: A description was made of the problem-based learning peer tutor training program. Students selected from higher courses according to their academic merits attended training workshops dealing with tutoring management and the strengthening of generic competences. Problem-based learning sessions included permanent follow-up and formal meetings with tutors. At the end, opinion surveys were applied to evaluate the performance of students, and each tutor received a small economic incentive and credits in teaching assistance hours. Results: Students were highly motivated by the program, which was evaluated as satisfactory and made it possible to train 120 students as problem-based learning facilitators. The surveys applied to 45 students and 45 tutors revealed a high level of satisfaction in all the areas consulted. Conclusions: Peer tutoring is the best way to conduct problem-based learning. Tutors require previous training so they have the tools required by their role as facilitators, as well as permanent follow-up, evaluation and support(AU)

Series de Pediatría Garrahan. El niño y las infecciones / Garrahan Pediatrics Series. The child and the infections

Las consultas pediátricas por temas infectológicos son frecuentes y relevantes durante toda la infancia, desde la etapa neonatal hasta la adolescencia. En este nuevo volumen de las Series Garrahan: El ñino y las infecciones, se han seleccionado temas específicos, sobre la base de la actualización del conocimiento, los cambios epidemiológicos y de las conductas clínicas ocurridos en los últimos años y la necesidad del manejo adecuado de estas afecciones, ya sea ambulatorio o durante la internación. Entre sus aspectos sobresalientes se incluyen: El estudio de temas destacados como el abordaje del niño febril; las infecciones de piel y partes blandas, incluidas las asociadas con mordeduras; las infecciones en el recién nacido; las infecciones respiratorias bajas, incluida la tuberculosis; y las infecciones osteoarticulares, del sistema nervioso central e intraabdominales. La inclusión de un capítulo especial sobre la prevención de infecciones para ayudar a reducir su incidencia. El enfoque práctico, con discusión de casos clínicos y definición de conductas, y ubicando al pediatra en un papel central como coordinador de la atención interdisciplinaria. Aspectos clave y lecturas recomendadas en el cierre de cada capítulo. Una obra actualizada que aporta información científica y la experiencia de los profesionales del Hospital Garrahan, dedicada a todos los miembros del equipo de salud que atienden y cuidan niños dondequiera que trabajen al servicio de la salud infantil

Series de Pediatría Garrahan. El niño con trastornos renales y de las vías urinarias / Garrahan Pediatrics Series. The child with renal and urinary tract disorders

Las consultas pediátricas por enfermedad renal o de las vías urinarias son frecuentes e incluyen una amplia variedad diagnóstica que desafía al pediatra en su abordaje, la detección de riesgos en el corto y largo plazo, la derivación oportuna al especialista y el seguimiento de las condiciones que generaron cronicidad. En este nuevo volumen de las Series de Pediatría Garrahan se han reunido prestigiosos pediatras y nefrólogos infantiles para actualizar y trasnmitir el manejo integral de algunas de las patologías de mayor prevalencia e impacto, muchas de las cuales causan morbilidad alejada y requieren equipos multidisciplinarios que aseguren una transición en el cuidado del niño, el adolescente y el adulto. Entre sus caracterísitcas se destacan: El estudio detallado de patologías clínicas como las infecciones urinarias, la lesión renal aguda, el síndrome nefrótico, la enfermedad renal progresiva, las terapias de reemplazo renal y la hypertensión arterial. El desarrollo de casos clínicos con las secuencias habituales en el transcurso habitual de las enfermedades que permite destacar las presentaciones clínicas, las alternativas diagnósticas y terapéuticas, así como las posibilidades evolutivas. El cierre de cada capítulo con un recordatorio de puntos clave y lecturas recomendadas y, además, el material complementario disponible en el sitio web. El objetivo es compartir la modalidad de trabajo del hospital, con base en el rol central del pediatra como coordinador de la atención interdisciplinaria en cada una de sus etapas. Una obra actualizada y práctica que aporta información científica y experiencia de los profesionales de una institución de prestigio, de granutilidad para todos aquellos miembros del equipo de salud que atienden y cuidan niños, dondequiera que trabajen al servivio de la salud infantil.

Series de Pediatría Garrahan. El niño con trastornos del neurodesarrollo / Garrahan Pediatrics Series. The child with neurodevelopmental disorders

La infancia es una etapa vital clave, ya que en ella se forman los cimientos que luego determinarán el desarrollo físico y mental de las personas. Por eso, brindar las herramientas necesarias para satisfacer las necesidades y los derechos del niño es fundamental para garantizar la inclusión y la igualdad de oportunidades de todos. El desarrollo del niño conlleva cambios biológicos, psicológicos y emocionales que ocurren desde el nacimiento hasta la adolescencia, a medida que el individuo pasa de la dependencia al aumento de la autonomía. La frecuencia de los trastornos del neurodesarrollo es importante y creciente y el pediatra desempeña un papel crucial en su detección oportuna, asesoría a las familias y estrategias de manejo o derivación para asegurar las mejores posibilidades de prevención y asistencia. Asimismo, la elevada morbilidad pediátrica asociada al concepto de enfermedad crónica requiere una actitud diagnóstica anticipatoria de la disfunción neurocognitiva y madurativa a la que están expuestos estos niños. En este nuevo volumen de las Series de Pediatría Garrahan destacados profesionales estudian la temática del desarrollo desde un abordaje interdisciplinario centrado en el rol del pediatra. Entre sus características se destacan: Presentación mediante casos y ejemplos de la práctica clínica de los trastornos más frecuentes del desarrollo infantil estructurados según las diferentes etapas de lactante, preescolar y escolar, así como el abordaje de la discapacidad intelectual, el impacto de la enfermedad crónica en el aprendizaje y los marcos normativos en educación. El cierre de cada capítulo con un recordatorio de puntos clave y lecturas recomendadas, además del material complementario disponible en el sitio web. Una obra sólida y práctica, que transmite la experiencia de los profesionales del Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P Garrahan, dedicada a los pediatras, dondequiera que trabajen al servicio de la salud de los niños.

Oiigen anomalo de la arteria coronaiia derecha de la arteiia pulmonar en un lactante con soplo cardiaco: A proposito de un caso / Anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary artery in an infant with a heart murmur: Case report

El origen anómalo de la arteria coronaria derecha de la arteria pulmonar es una entidad rara con una incidencia del 0,002 % y potencialmente grave, que puede causar muerte súbita. El diagnóstico frecuentemente es incidental, secundario a evaluaciones por soplos cardíacos a diferencia del origen anómalo de la arteria coronaria izquierda de la arteria pulmonar, reconocido por presentar isquemia miocárdica e insuficiencia cardíaca. Se reporta el caso de una niña de 6 meses evaluada por un soplo y derivada por sospecha de fístula coronaria. La evaluación mediante ecocardiograma doppler color, cateterismo cardíaco y angiotomografía mostró la presencia de una comunicación interauricular ostium secundum pequeña y origen anómalo de la arteria coronaria derecha de la arteria pulmonar. A los 11 meses, se realizó una cirugía de reimplante de la arteria coronaria derecha en la arteria aorta y el cierre de la comunicación interauricular.

The anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary artery (ARCAPA) is a rare entity that has an incidence of 0.002 % and can potentially cause sudden death. Unlike to the anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA), usually presented with myocardial ischemia and heart failure; the diagnosis of ARCAPA is often incidental during evaluation of a heart murmur. We report a case of a 6 months old female patient referred to us with a cardiac murmur and a suspicion of coronary fistula. For a proper diagnostic assessment an echocardiogram, a computed tomography angiography and a cardiac catheterization were requested. A small ostium secundum-type atrial septal defect (ASD) and an ARCAPA were revealed. At 11 months old, the patient was scheduled for corrective cardiovascular surgery. The aim of this report is to describe a low incidence and potentially fatal disease.

Anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary artery in an infant with a heart murmur: Case report. / Oiigen anomalo de la arteria coronaiia derecha de la arteiia pulmonar en un lactante con soplo cardiaco: A proposito de un caso.

The anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary artery (ARCAPA) is a rare entity that has an incidence of 0.002 % and can potentially cause sudden death. Unlike to the anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA), usually presented with myocardial ischemia and heart failure; the diagnosis of ARCAPA is often incidental during evaluation of a heart murmur. We report a case of a 6 months old female patient referred to us with a cardiac murmur and a suspicion of coronary fistula. For a proper diagnostic assessment an echocardiogram, a computed tomography angiography and a cardiac catheterization were requested. A small ostium secundum-type atrial septal defect (ASD) and an ARCAPA were revealed. At 11 months old, the patient was scheduled for corrective cardiovascular surgery. The aim of this report is to describe a low incidence and potentially fatal disease.

El origen anómalo de la arteria coronaria derecha de la arteria pulmonar es una entidad rara con una incidencia del 0,002 % y potencialmente grave, que puede causar muerte súbita. El diagnóstico frecuentemente es incidental, secundario a evaluaciones por soplos cardíacos a diferencia del origen anómalo de la arteria coronaria izquierda de la arteria pulmonar, reconocido por presentar isquemia miocárdica e insuficiencia cardíaca. Se reporta el caso de una niña de 6 meses evaluada por un soplo y derivada por sospecha de fístula coronaria. La evaluación mediante ecocardiograma doppler color, cateterismo cardíaco y angiotomografía mostró la presencia de una comunicación interauricular ostium secundum pequeña y origen anómalo de la arteria coronaria derecha de la arteria pulmonar. A los 11 meses, se realizó una cirugía de reimplante de la arteria coronaria derecha en la arteria aorta y el cierre de la comunicación interauricular.

Takayasu arteritis in paediatrics.

Takayasu arteritis is an idiopathic chronic granulomatous panarteritis predominantly affecting the aorta and its main branches. Although idiopathic, genetic contribution to disease susceptibility is being increasingly recognised. Rare in children, Takayasu arteritis is a worldwide disease with significant morbidity and mortality. Its diagnosis is a challenge and requires awareness of the condition as clinical features at presentation are non-specific and assessing disease activity is difficult. In the inflammatory stage, treatment is essential to prevent the insidious course and vascular damage: stenotic, occlusive lesions, aneurysms, and aortic regurgitation. New imaging modalities, such as CT scan, MRI, and 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography, have expanded the possibilities for non-invasive diagnosis and monitoring; however, digital subtraction arteriography remains the gold standard for the diagnosis of Takayasu arteritis. Steroids are the first-line medical treatment. The combined use of methotrexate, cyclophosphamide, azathioprine, mycophenolate mofetil, and biological agents is common. Revascularisation therapy should be considered in uncontrolled hypertension secondary to renal artery stenosis, symptomatic coronary ischaemia, cerebrovascular disease, severe aortic regurgitation, limb ischaemia, and aneurysms at risk of rupture, using surgical or endovascular procedures and taking into consideration that complications, especially restenosis, are frequent. Disease activity increases the likelihood of complications after revascularisation. Surgical intervention has shown better long-term outcomes, although the endovascular approach is evolving. The aim of this review was to describe key points of the diagnosis, treatment, and follow-up of Takayasu arteritis in childhood.

Series de Pediatría Garrahan. El niño con problemas de la vía aérea superior / Garrahan Pediatrics Series. The child with upper airway problems

Las enfermedades de la vía aérea superior en la infancia constituyen la causa más frecuente de consulta al pediatra y abarcan una diversidad de trastornos cuyo abordaje preciso y oportuno es fundamental. En este nuevo volumen de las Series de Pediatría Garrahan: El niño con problemas de la vía aérea superior se han reunido pediatras con amplia experiencia en el área ambulatoria del Hospital y prestigiosos especialistas en otorrinolaringología pediátrica para resumir y actualizar las claves en el manejo integral de esta problemática. Entre sus características se destacan: El estudio detallado de las patologías clínicas más frecuentes, como otitis media aguda, rinosinusitis, estridor, tos crónica, hipoacusia y faringoamigdalitis, y de las indicaciones de amigdalectomía o adenoidectomía. El abordaje, a través de casos clínicos y de manera dinámica, con la secuencia de presentación clínica, los estudios de diagnósticos, el tratamiento y la evolución de los niños con estas patologías y sus complicaciones. El cierre de cada capítulo con un recordatorio de puntos clave y lecturas recomendadas y, además, material complementario como videos o descripción de procedimientos disponibles en el sitio web. Comparte y transmite una modalidad de trabajo propia del hospital, con base en el rol central del pediatra como coordinador de la atención interdisciplinaria en el marco de su tarea cotidiana junto a los niños y sus familias. Una obra actualizada y práctica que aporta información científica y experiencia de los profesionales de una institución de prestigio. Este tomo y las Series de Pediatría, en su conjunto, serán de gran utilidad para todos aquellos miembros del equipo de salud que atienden y cuidan niños, dondequiera que trabajen al servicio de la salud infantil.

Tratamiento endovascular en arteritis de Takayasu: Presentación de un caso clínico / Endovascular intervention in Takayasu Arteritis: Case report

Una paciente de cuatro años concurrió a la Guardia por edemas e hipertensión arterial. Al momento del examen físico, se detectó disminución del pulso en el brazo izquierdo y ausente en los miembros inferiores, con diferencia de tensión arterial mayor de 10 mmHg entre los miembros superiores. Se realizó un ecocardiograma, en el que se observó coartación grave de la aorta a nivel abdominal y disfunción ventricular. Con la sospecha de arteritis de Takayasu, se completaron estudios con angiotomografía cardíaca, que confirmó una desconexión de la arteria subclavia izquierda y estrechez grave en la aorta abdominal. El diagnóstico definitivo fue de arteritis de Takayasu. Se realizó una angioplastía con estent por Hemodinamia en la aorta abdominal, con buenos resultados posteriores. Mejoraron los pulsos de los miembros inferiores, y se obtuvieron valores normales de la tensión arterial. En el ecocardiograma, mejoró la función ventricular, y el gradiente en la zona de coartación se redujo significativamente.

A four year old patient with no medical history was admitted to our hospital's Emergency Department, suffering from edema and hypertension. During physical examination a low pulse was detected in the left arm and a lack of pulses in lower limbs, with a blood pressure difference greater than 10 mm Hg between both arms. An echocardiogram demonstrated severe aortic abdominal coarctation and ventricular dysfunction. Takayasu arteritis was diagnosed and cardiac angiography was performed. Disconnection of left subclavian artery and severe tightness at the abdominal aorta were confirmed. The definitive diagnosis was Takayasu arteritis. Angioplasty with stent was performed in abdominal aorta, with good subsequent results. The pulses improved in the lower limbs, and normal blood pressure values without gradient between all members were registered. The echocardiogram improved ventricular function and the gradient in the coarctation area was significantly reduced.

[Endovascular intervention in Takayasu Arteritis. Case report]. / Tratamiento endovascular en arteritis de Takayasu. Presentación de un caso clínico.

A four year old patient with no medical history was admitted to our hospital's Emergency Department, suffering from edema and hypertension. During physical examination a low pulse was detected in the left arm and a lack of pulses in lower limbs, with a blood pressure difference greater than 10 mm Hg between both arms. An echocardiogram demonstrated severe aortic abdominal coarctation and ventricular dysfunction. Takayasu arteritis was diagnosed and cardiac angiography was performed. Disconnection of left subclavian artery and severe tightness at the abdominal aorta were confirmed. The definitive diagnosis was Takayasu arteritis. Angioplasty with stent was performed in abdominal aorta, with good subsequent results. The pulses improved in the lower limbs, and normal blood pressure values without gradient between all members were registered. The echocardiogram improved ventricular function and the gradient in the coarctation area was significantly reduced.

Una paciente de cuatro años concurrió a la Guardia por edemas e hipertensión arterial. Al momento del examen físico, se detectó disminución del pulso en el brazo izquierdo y ausente en los miembros inferiores, con diferencia de tensión arterial mayor de 10 mmHg entre los miembros superiores. Se realizó un ecocardiograma, en el que se observó coartación grave de la aorta a nivel abdominal y disfunción ventricular. Con la sospecha de arteritis de Takayasu, se completaron estudios con angiotomografía cardíaca, que confirmó una desconexión de la arteria subclavia izquierda y estrechez grave en la aorta abdominal. El diagnóstico definitivo fue de arteritis de Takayasu. Se realizó una angioplastía con estent por Hemodinamia en la aorta abdominal, con buenos resultados posteriores. Mejoraron los pulsos de los miembros inferiores, y se obtuvieron valores normales de la tensión arterial. En el ecocardiograma, mejoró la función ventricular, y el gradiente en la zona de coartación se redujo significativamente.

Presentación clínica y evolución del isomerismo derecho / Clinical Presentation and Outcome of Right Isomerism

Introducción: El dextroisomerismo es una de las formas más complejas de cardiopatías congénitas. Los avances en el tratamiento médico y en los procedimientos quirúrgicos de los últimos años han permitido encarar el manejo de estos pacientes, no obstante lo cual el pronóstico sigue siendo incierto o poco satisfactorio. Objetivo: Comunicar las características clínicas, conductas y resultados del dextroisomerismo en nuestra población hospitalaria. Material y métodos: Estudio de diseño de cohorte retrospectivo realizado en el Hospital Nacional de Pediatría “Prof. Dr. Juan P. Garrahan”. Entre 1997 y 2011 se identificaron 72 pacientes con una mediana de seguimiento de 5,1 años (rango 1-26 años). Resultados: En el 91,7% la presentación fue neonatal, 66 pacientes con cianosis y 6 con insuficiencia cardíaca. Las características anatómicas más frecuentes fueron válvula AV común (n = 56), obstrucción pulmonar (n = 67), conexión ventriculoarterial discordante (n = 44) y tipo doble salida (n = 27), aurícula única (n = 25), vena cava superior bilateral sin innominada (n = 30), anomalía total del retorno venoso pulmonar (ARVP) (n = 43), asplenia (n = 53). Se detectaron anomalías extracardíacas en 11 pacientes. Al 76,38% se les indicó tratamiento quirúrgico, el estadio máximo alcanzado fue la cirugía paliativa en 14 pacientes, Glenn en 17, bypass de ventrículo subpulmonar (BPVP) en 23 y cirugía tipo ventrículo uno y medio en 1 paciente. La mortalidad global fue del 39,45% (n = 28); para los diferentes procedimientos paliativos fue del 29%, para el estadio de Glenn del 29% y para el BPVP, del 21,76%. En el análisis univariado, la mortalidad asociada con ARVP infradiafragmática fue significativa (p = 0,02). Para el estadio de Glenn la mortalidad se relacionó con el Glenn bilateral (p = 0,04), mientras que para el BPVP no se identificó una causa determinada. En los estadios de la cirugía univentricular desarrollaron estenosis de venas pulmonares 3 pacientes, colaterales aortopulmonares 4 pacientes y progresión a insuficiencia AV grave 2 pacientes. Conclusiones: En la mayoría, la edad de presentación fue neonatal y con clínica de cianosis. En el dextroisomerismo, la fisiología univentricular es predominante. Se detectó un 15% de anomalías extracardíacas. La mortalidad de los pacientes no quirúrgicos y con cirugía paliativa estuvo asociada con ARVP infradiafragmática. En el estadio de Glenn, la mortalidad se relacionó con el tipo bilateral. Solamente un tercio de los pacientes pudieron alcanzar el estadio de BPVP. Los eventos en el seguimiento a mediano plazo en los pacientes en los estadios de Glenn y BPVP son frecuentes.

Background: Right isomerism is one of the most complex forms of congenital heart disease. Recent advances in medical treatment and surgical procedures have allowed addressing the management of these patients. Nevertheless, the prognosis remains uncertain or unsatisfactory. Objective: The aim of this study was to report the clinical characteristics, management and outcomes of right isomerism in our hospital population. Methods: This was a retrospective cohort design study conducted at Hospital Nacional de Pediatría “Prof. Dr. Juan P. Garrahan”. Between 1997 and 2011, 72 patients with median followup of 5.1 years (1 and 26 years) were identified. Results: In 91.7% of cases, patients were in the neonatal period, 66 patients with cyanosis and 6 patients with heart failure. The most frequent anatomic lesions were: common AV valve (n=56), pulmonary obstruction (n=67), ventriculoarterial discordance (n=44) and double outlet right ventricle (n=27), commom atrium (n=25), bilateral superior vena cava without innominate vein (n=30), total anomalous pulmonary venous return (APVR) (n=43) and asplenia (n=53). Extracardiac lesions were detected in 11 patients. Cardiovascular surgery was indicated in 76.38% of cases: The maximum stage achieved was palliative surgery in 14 patients, Glenn procedure in 17 patients, subpulmonary ventricular bypass (PVBP) in 23 patients and one and a half ventricular correction in 1 patient. Overall mortality was 39.45% (n=28). Mortality for the different palliative procedures was 29%, for the Glenn stage, 29% and for PVBP, 21.76%. In the univariate analysis, a significant association was found between mortality and infradiaphragmatic APVR (p=0.02). Glenn stage mortality was related to bilateral Glenn procedure (p=0.04), whereas no related cause was identified for PVBP. In the univentricular stages of surgery, 3 patients developed pulmonary vein stenosis, 4 patients developed aortopulmonary collaterals, and 2 patients progressed to AV regurgitation. Conclusions: The majority of cases presented in the neonatal period and with cyanosis characteristics. In right isomerism, univentricular physiology is predominant. Extracardiac anomalies were detected in 15% of cases. Mortality of non-surgical and palliative procedure cases was associated with infradiaphragmatic APVR. Glenn stage mortality was related to bilateral procedures. Only one third of patients could reach PVBP. Events in Glenn and PVBP midterm follow-up are frequent.

Programa nacional de cardiopatías congénitas: diseños, implementación y resultados a mediano plazo / National program of congenital heart diseases: design, implementation and midterm results

El Programa Nacional de Cardiopatías Congénitas se diseñó e implementó sobre la base de redes, teniendo en cuenta la categorización de las instituciones participantes según estándares internacionales, la oferta derecursos humanos y el pago por desempeño. La cultura evaluativa aplicada ha sido un desafío para mejorar estrategias con el fin de perfeccionar el Programa. En los resultados a mediano plazo se describen los primeros indicadores epidemiológicos que marcan los pasos a seguir para una evolución continua.

Heterogeneous atypical cell populations are present in blood of metastatic breast cancer patients.

INTRODUCTION: Circulating tumor cells (CTCs) are commonly isolated from the blood by targeting the epithelial cell adhesion molecule (EpCAM) through positive selection. However, EpCAM can be downregulated during metastatic progression, or it can be initially not present. We designed the present prospective trial to characterize CTCs as well as other circulating cell populations in blood samples from women with metastatic breast cancer without EpCAM-dependent enrichment and/or isolation technology. METHODS: A total of 32 patients with metastatic breast cancer were enrolled, and blood samples were processed using a previously described negative depletion immunomagnetic methodology. Samples from healthy volunteers were run as controls (n = 5). Multistep sequential labeling was performed to label and fix cell-surface markers followed by permeabilization for cytokeratins (CK) 8, 18 and 19. Multiparametric flow cytometry (FCM) analysis was conducted using a BD LSR II flow cytometer or a BD FACSAria II or FACSAria III cell sorter. Immunocytochemical staining on postenrichment specimens for DAPI, EpCAM, CD45, CK, epidermal growth factor receptor and vimentin was performed. Expression of these markers was visualized using confocal microscopy (CM). RESULTS: CD45-negative/CK-positive (CD45- CK+) populations with EpCAM + and EpCAM - expression were identified with both FCM and CM from the negatively enriched patient samples. In addition, EpCAM + and EpCAM - populations that were CK + and coexpressing the pan-hematopoietic marker CD45 were also noted. There were more CK + EpCAM - events/ml than CK + EpCAM + events/ml in both the CD45- and CD45+ fractions (both statistically significant at P ≤ 0.0005). The number of CK + CD45- and CK + CD45+ events per milliliter in blood samples (regardless of EpCAM status) was higher in patient samples than in normal control samples (P ≤ 0.0005 and P ≤ 0.026, respectively). Further, a significant fraction of the CK + CD45+ events also expressed CD68, a marker associated with tumor-associated macrophages. Higher levels of CD45-CK + EpCAM - were associated with worse overall survival (P = 0.0292). CONCLUSIONS: Metastatic breast cancer patients have atypical cells that are CK + EpCAM - circulating in their blood. Because a substantial number of these patients do not have EpCAM + CTCs, additional studies are needed to evaluate the role of EpCAM - circulating cells as a prognostic and predictive marker.

Assessment of γ-H2AX levels in circulating tumor cells from patients receiving chemotherapy.

Circulating tumor cells (CTCs) are prognostic markers in a variety of solid tumor malignancies. The potential of CTCs to be used as a "liquid biopsy" to monitor a patient's condition and predict drug response and resistance is currently under investigation. Using a negative depletion, enrichment methodology, CTCs isolated from the peripheral blood of breast cancer patients with stage IV breast cancer undergoing DNA damaging therapy with platinum-based therapy were enriched. The enriched cell suspensions were stained with an optimized labeling protocol targeting: nuclei, cytokeratins 8, 18, and 19, the surface marker CD45, and the presence of the protein γ-H2AX. As a direct or indirect result of platinum therapy, double-strand break of DNA initiates phosphorylation of the histone H2AX, at serine 139; this phosphorylated form is referred to as γ-H2AX. In addition to γ-H2AX staining in specific locations with the cell nuclei, consistent with previous reports and referred to as foci, more general staining in the cell cytoplasm was also observed in some cells suggesting the potential of cell apoptosis. Our study underscores the utility and the complexity of investigating CTCs as predictive markers of response to various therapies. Additional studies are ongoing to evaluate the diverse γ-H2AX staining patterns we report here which needs to be further correlated with patient outcomes.

Clinical experience with Berlin Heart Excor in pediatric patients in Argentina: 1373 days of cardiac support.

The objective of this study was to describe our experience (1373 days of support) with the Berlin Heart Excor (BH) ventricular-assist device (VAD) as bridging to cardiac transplantation in pediatric patients with end-stage cardiomyopathy. This study involved a retrospective observational cohort. Records of patients supported with the BH VAD were reviewed. Data regarding age, sex, weight, diagnosis, preoperative condition, single versus biventricular support, morbidity, and mortality were collected. Criteria for single versus biventricular support and intensive care unit management were registered. The procedure was approved by our Institutional Ethics Committee, and informed consent was obtained. Between March 2006 and March 2010, 12 patients with diagnosis of dilated (n = 10) and restrictive (n = 2) cardiomyopathy were supported. Median age was 56.6 months (range 20.1-165.9); mean weight was 18.3 kg (range 8.5-45); and nine patients were female. Every patient presented with severe heart failure refractory to pharmacological therapy. Biventricular support was necessary in four patients. Nine patients underwent heart transplantation. No child was weaned off the BH VAD because of myocardial recovery. Mean length of support was 73 days (range 3-331), and the total number of days of support was 1373. Three patients had fatal complications: 2 had thrombo-hemorrhagic stroke leading to brain death, and one had refractory vasoplegic shock. The BH VAD is a useful and reasonable safe device for cardiac transplantation bridging in children with end-stage heart failure. Team experience resulted in less morbidity and mortality, and time for implantation, surgical procedure, anticoagulation monitoring, and patient care improved.